Upíri? Nezmysel :)

14. srpna 2012 v 11:54 | pod maskou |  slová do sveta
Dracula, upíri,... zubaté príšery sajúce krv... vždy vykresľované len v zlom svetle... :(

Čo je v skutočnosti za tým?

Porfýrie sú vrodené alebo získané poruchy špecifických enzýmov biosyntézy hemu, charakterizované hromadením porfyrínov (P) alebo ich prekurzorov (PP) t.j. kyseliny delta-aminolevulovej (ALA) a porfobilinogénu (PBG) v niektorých tkanivách, ich zvýšenou plazmatickou hladinou či zvýšenou koncentráciou v erytrocytoch a zvýšeným vylučovaním P alebo PP.
Porfýrie so zmnoženými porfyrínmi (uroporfyríny, koproporfyríny, protoporfyríny) sa prejavujú fotosenzitivitou. Porfyríny ožiarené svetlom s vlnovou dĺžkou okolo 400 nm v prítomnosti O2 tvoria nestabilný singletový kyslík, ktorý je toxický pre tkanivá.

Kongenitálna erytropoetická porfýria

Klinický obraz: ochorenie je charakterizované exkréciou tmavo červeného moča u novorodencov. V ďalších týždňoch a mesiacoch života sa objavujú kožné príznaky v zmysle fotosenzitivity. Koža na svetlu exponovaných častiach tela je napnutá, tvoria sa početné vezikuly až buly, ktoré ľahko praskajú a infikujú sa. Charakteristické je stenčenie kože, zvýšená zraniteľnosť, protrahované hojenie defektov, ložiskové hyper- a hypopigmentácie, hypertrichóza tváre a končatín. Sekundárne infekcie vedú k vzniku jaziev. Ukladanie porfyrínov v chrupavkách a kostiach s ich následným poškodením vedie v spojení s kožnými prejavmi k ťažkým deformitám a mutiláciám na tvári a rukách. Zubná sklovina je porfyrínmi sfarbená hnedočerveno.
Väčšina postihnutých má hemolytickú anémiu, okrem toho je porušené vyzrievanie erytrocytov v kostnej dreni s predčasným zánikom nezrelých prekurzorov. Z porušených erytrocytov sa porfyríny a porfyrinogény uvoľňujú do krvi.

Záver???

Pred desiatkami či stovkami rokov ľudia o tomto ochorení nemali ani páru... bledý a chorobou vyčerpaný človek možno raz usúdil, že keď sa napije krvi, doplní tým svoju vlastnú- koniec koncov, krv niektorých zvierat konzumujeme dodnes a to aj v civilizovanom svete.
Stačilo už len, aby tento bledý "zvrhlík" vyšiel v letnom slnečnom dni na trh kúpiť obilie a jeho choroba ho už po niekoľkých hodinách poznačila nepeknými kožnými prejavmi...

Tadáááááááááááááááááá... a vznikol upír :D
 

Buď první, kdo ohodnotí tento článek.

Nový komentář

Přihlásit se
  Ještě nemáte vlastní web? Můžete si jej zdarma založit na Blog.cz.
 

Aktuální články

Reklama